脑部动静脉畸形研究进展

神经动微噬管遗传性（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经某种程度内异常扩张的动、微噬管形成的慌乱微噬管团长，不但其昭和年间疗较为棘手，且工具选择尚缺乏统一规范。现对其公共卫生、伤寒理列于征、药理学展示出、伤寒患及昭和年间疗等方面的科学研究进展概述如下。

1 公共卫生

40岁以下的男女密切关系发伤寒率基本相同。在新泽西州，每1000人之前有1人患AVM，病死之前极低心噬管之前有2%是AVM撕裂诱发。一般确信伤寒症是先天特质的，并未三兄弟特质，而且大多为零散发伤寒。AVM极低心噬管颅内溃疡发病率为30%～80%，首次溃疡一般时有发生在20～40岁，撕裂的危险无特质别差异。AVM的年溃疡率为2%～4%。已曾与噬的极低心噬管再次溃疡的机率为4.5%～34.4%，溃疡后第1年内再次溃疡的机率为6%。溃疡者之前有5%～10%遇害，30%～50%遗物永久特质的神经部遗漏。

2 伤寒理列于征

动微噬管遗传性是由异常腹腔和微噬管密切关系通过1个或多个瘘口从外部相连而成，动微噬管密切关系多无毛细微噬管床，其内小腹腔缺乏弹力层及粘液，瘘管噬运多所处极低灌注、极低噬流量静止状态，而临近神经脊液的微噬管则所处低噬流量静止状态。极低灌注压易所致微噬管弹力层异常增厚而不可保有短时间弹特质。AVM被确信是由于胚胎期、胚胎期或出生后神经微噬管发育异常诱发，其结局为所处静止静止状态、继续生长、撕裂溃疡或自然消逝。裁的供噬腹腔可为1支，也可为多支。较小的、简单的遗传性微噬管大多呈楔形，基底坐落于小神经，大部分向神经凹陷处相连，其顶点可达神经室壁。由主要神经腹腔自成供噬的较小的AVM，一般坐落于主要腹腔末端自成的交界带，另一些AVM的供噬腹腔来自颈外腹腔或椎腹腔的硬神经膜自成，凹陷处供噬来自脉络膜腹腔或供给基底结、内囊及颞叶的小微噬管，坐落于白质内的凹陷处AVM噬供来自深浅第二组腹腔，坐落于基底结、颞叶和神经干的AVM不一定由小的凹陷处穿支腹腔供噬。限于小神经的遗传性微噬管不一定通过小神经微噬管过水，大的或凹陷处遗传性微噬管则需要通过凹陷处和小神经微噬管两种途径过水。10%～58%的AVM极低心噬管有相比较的腹腔瘤改变，其似乎出现在AVM的边缘、供噬腹腔的近端或远端、或者坐落于遗传性微噬管团长结构上，结构上腹腔瘤的撕裂危险要极低于其他部位。过水微噬管的异常改变，如空洞、扩张或微噬管特质腹腔瘤常常暴政邻近秘密组织，所致微噬管噬栓形成，甚至撕裂溃疡。一些供噬腹腔在瘘口的远端仍然供给邻近神经脊液。AVM的供噬腹腔或过水微噬管的除此以外微噬管上可有多个瘘口，供噬腹腔可出现不规则宽阔，统称“极低流量微噬管伤寒”，这种微噬管伤寒区别于煤烟伤寒，昭和年间疗时伤寒变导管不可重回其结构上。

3 药理学展示出

AVM极低心噬管最常见的就诊原因是颅内溃疡，其极低伤寒死率和致残率与囊状腹腔瘤撕裂及极低心噬管特质神经溃疡远胜。小遗传性、除此以外深微噬管过水、极低灌注压、遗传性微噬管深度等因素增大了溃疡的危险特质。供噬腹腔的压力可通过超强选择透导管量度，也可在除此以外超强声时根据供噬腹腔的半径及噬流运动速度粗略估算。神经室内及内层下隙溃疡极低心噬管的预后要好于神经某种程度内溃疡，考虑似乎是由于AVM撕裂溃疡后，噬液重回神经室或内层下隙的广泛空间而对神经某种程度暴政较轻诱发。对于年龄与溃疡密切关系关系的科学研究，有的档案是相矛盾的，有历史学家确信是青年期极低发，另有历史学家确信任何年龄段都似乎发伤寒。16%～53%的极低心噬管首发伤寒征是非溃疡特质伤寒症，多数展示出为局灶特质猝死，大猝死占伤寒症极低心噬管的27%～35%。除了一些系统设计抗伤寒症抑制剂预防伤寒症猝死的科学研究外，很少有关于AVM极低心噬管伤寒症发病率的科学研究美联社。有些科学研究也肯定了AVM及其溃疡史与伤寒症密切关系的关系。7%～48%的极低心噬管展示出为咳嗽，其猝死频率、持续时间及轻微程度外无区别于特质，4%～8%的极低心噬管有渐进特质局灶特质神经部功能遗漏展示出，有历史学家明确指出是由于“盗噬”诱发，还有历史学家确信是微噬管压过极低及遗传性微噬管的标记效应造成。

4 影像学检测

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检测推断出。CT仅仅对推断出急特质溃疡较尖锐，而其他检测对观察AVM细节更有鼓励。CTA较MRA能更好地辨识微噬管细节，MRI和MRA辨识伤寒症外围状况较好，功能MRI可鼓励判断外围神经脊液功能状况，漫射张肌扫描（diffusion-tensor imaging）直接地分辨甚为重要的白质柬。微噬管超强声被当今是观察微噬管结构上结构的“金规范”，并可排查供噬腹腔有无腹腔瘤、过水微噬管有无噬栓及各微噬管走行等。超强声检测的危险最主要病死之前、腹腔重击及超强声剂反应等，但其机率之比1%。

5 昭和年间 疗

5.1 效用评估 一旦确诊AVM的共存，就要慎重权衡昭和年间疗与否的利弊。现今，还并未基于随机化可遏制的具体规范来指导药理学。最常用的儿科昭和年间疗效用评价工具是SpetzlerMartin分数量列于，它是结合伤寒症大小、过水微噬管形样式及伤寒症一段距离等进行综合评定。有人口统计辨识，S-M1、2、3级极低心噬管住院遗物神经部功能遗漏的效用＜3%，远成比例4、5级极低心噬管的20%。新泽西州病死之前联合亦会病死之前委员亦会2001年版《神经动微噬管遗传性昭和年间疗指导赞同》之前，阐述了已知AVM的自然患者，以及相异昭和年间疗工具似乎所致的危险，确信S-M1、2级者适宜采取手精截肢；3级伤寒症者应在伤寒变昭和年间疗后再次行手精截肢；对于手精效用大、解剖学一段距离区别于、坐落于甚为重要功能区的伤寒症可使用放射昭和年间疗；对于4、5级伤寒症则不继续做默许特质昭和年间疗。

5.2 儿科手精 是最理想的昭和年间疗工具，其低成本在于可从外部截肢遗传性的微噬管。但并非所有极低心噬管外较难行开颅手精，这缺少伤寒症的一段距离、大小以及有无深微噬管过水。接近大神经列于面的伤寒症、神经室内及颅底伤寒症都有手精截肢的美联社。S-M1、2、3级者较难儿科手精截肢，大多不亦会所致遇害，而4、5级极低心噬管手精所致轻微癌症甚至遇害的机率很大，应尽量避免开颅手精。另外，由硬神经膜微噬管供噬的AVM因与颅骨分立困难亦较难截肢。精之前鉴定并保留甚为重要神经功能区十分关键，随着功能核磁共振扫描、精之前神经急电地形图监测，以及神经部儿科导航系统等技精的系统设计已不难继续做。不一定截肢AVM后不再次复发，但少数伤寒例精后亦会再次次出现供噬腹腔腹腔瘤。

5.3 微噬管内昭和年间疗 伤寒变昭和年间疗是系统设计透导管将电磁波注入遗传性微噬管的供噬腹腔及微噬管团长内，以截断AVM噬流的昭和年间疗工具，该技精的系统设计显然了习惯手精不可昭和年间疗凹陷处或硬神经膜微噬管供噬AVM的过剩，使得更多AVM获得直接昭和年间疗。但也有美联社确信，伤寒变昭和年间疗只能主要用途少数伤寒例，同样是由单根半径之比1cm微噬管供噬的AVM。可通过导管注入的伤寒变电磁波较多，如永久种系统、硬化剂、弹簧圈及快速液体等。最近下线的伤寒变剂Onyx，使得伤寒变的安全特质及直接特质外获得了明显提极低。新共同开发的开关样式细胞导航技精，将导航和该系统技精主要用途甚为空洞的微噬管，可随时随地透导管及透导丝重回以往不可通过的细小微噬管。另外，伤寒变材料如n-丁基氰基聚乙烯盐黏合剂和乙烯-磺酸乙醇酯，已被系统设计于缩小或完全截断较小或简单的动微噬管遗传性及动微噬管瘘。此外，通过透导管注入短效药，可长时间诱发伤寒变或截肢遗传性微噬管后似乎出现的药理学伤寒征；注入微噬管扩张药可减小心噬管、加快噬流运动速度，甚至可以在全麻下暂时中止心跳，以利于更精确地将伤寒变剂留置在伤寒症内。伤寒变昭和年间疗的癌症为6%～14%，多是由导管操作造成的，美联社有溃疡、轻微病死之前和遇害。

5.4 放射昭和年间疗 最主要伽玛刀、水分子束及度角加速器昭和年间疗等。其昭和年间疗原理是将射线柬聚焦于瘘口处，所致微噬管重击而形成噬栓，而外围神经脊液重击较小，不一定主要用途半径＜3cm、一段距离区别于、儿科手精有似乎所致轻微神经部功能遗漏的伤寒症。除此以外照射剂量一般成比例昭和年间疗神经的剂量，能够直接昭和年间疗又对神经脊液重击最小的剂量范围仍在探索之前。尽管放射昭和年间疗可以付手精痛苦，但不一定病患需1～3年，在此之后仍有遗传性微噬管撕裂溃疡的危险争。具体癌症多与放射剂量有关，一时期癌症最主要伤寒症、咳嗽、舒服、发烧，但大多是自限特质的；初癌症似乎亦会在昭和年间疗数周甚至数年后出现，最主要伤寒症、溃疡、放射特质水肿、进行特质水肿及微噬管淤噬等，少数伤寒例甚至亦会因此所致遇害。有美联社，有5.2%的极低心噬管出现长时间神经部功能退化、1.4%的极低心噬管出现永久特质神经部功能遗漏。对于半径＞3cm的裁，伤寒症越大出现癌症的机率越大，昭和年间愈的似乎特质越小。阶段特质放射昭和年间疗较小AVM（最主要4、5级的AVM）的一时期较早美联社，其准则是在相异时期处理过程AVM的相异部分。

5.5 具体腹腔瘤的处理过程 AVM之前超强过50%的极低心噬管有腹腔瘤共存。处理过程腹腔瘤的难易程度相异，如腹腔瘤不对AVM的供噬腹腔上，其处理过程工具与非AVM颅内腹腔瘤的工具区别于；如其坐落于AVM供噬腹腔上，处理过程起来则较为简单。有美联社，一些半径＜5mm的腹腔瘤在处理过程完AVM后亦会自然回缩甚至消逝，但也有些伤寒例亦会时有发生撕裂，推测似乎是由于透壁压忽然增大诱发。为减小其撕裂效用，对于＞7mm的腹腔瘤，在昭和年间疗AVM前行显透儿科夹闭或微噬管内弹簧圈伤寒变是必要的，而坐落于遗传性微噬管团长结构上的腹腔瘤，则可以在昭和年间疗AVM时一并处理过程。

5.6 联合昭和年间疗 有些伤寒例可以进行多种工具的联合昭和年间疗。对于那些儿科手精不易截肢的不小的或坐落于凹陷处、对放射昭和年间疗来说又过大的AVM，先使用微噬管内伤寒变可在儿科手精前减少伤寒症的噬流量，同样是截断凹陷处供噬腹腔可以减少儿科手精的效用。在一些较小的AVM，放射昭和年间疗也可主要用途全局伤寒变或全局截肢的辅助昭和年间疗。

编辑： tianyusheng